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視盤發育先天異常的種類

時間:2013-09-03 15:42來源:未知 作者:admin 點擊:

  從文獻資料分析,視神經發育不全與多種因素有關,其中少數爲顯性遺傳,多數則可能與母體懷孕早期受到藥物影響或感染性疾病有關,前者如苯妥英鈉、奎甯、麥角酸、可卡因、酒精等;後者如巨細胞病毒、梅毒、風疹等。母親患胰島素依賴型糖尿病、胎兒酒精中毒綜合征等有關,子宮後傾可産生視盤病變(同向偏盲性發育不良),推測是由經突觸傳遞變性造成的。
 

症狀體現

  1、視神經發育不良:系胚胎發育13mm~17mm時視網膜神經節細胞層分化障礙所致。妊娠期應用苯妥英鈉、奎甯等可引起。眼底表現,視盤小,呈灰色,可有黃色外暈包繞,形成雙環征。有視力及視野的異常。可伴有小眼球、眼球震顫、葡萄膜缺損等。全身可有內分泌和中樞神經系統異常。  
  2、視盤小凹:爲神經外胚葉的發育缺陷所致。多單眼發病,視力正常,合並黃斑部視網膜脫離時則視力下降。眼底表現:視盤小凹呈圓形或多角形,小凹常被灰白纖維膠質膜覆蓋,多見于視盤颞側或颞下方。小凹可與黃斑部視網膜下腔相通,形成局限性視網膜脫離,對此可用激光光凝治療。  
  3、視盤玻璃疣:可能由于視盤上未成熟的神經膠質增生變性所致,或視神經纖維軸漿崩解鈣化而成。視盤玻璃疣大小不等,淺層易見,形如蛙卵,色淡黃或白色,閃爍發亮,透明或半透明。深層者表面有膠質組織覆蓋,使局部隆起,邊緣不整齊,B超可協助診斷。視野檢查,可見生理盲點擴大、束狀缺損或向心性縮小等。  
  4、視神經缺損:爲胚胎時眼泡胚裂閉合不全所致,常伴有脈絡膜缺損,僅有視盤缺損則少見。常單眼發病。患者視力明顯低下,視野檢查生理盲點擴大。視盤大,可爲正常的數倍。缺損區爲淡青色,邊緣清,凹陷大而深,多位于鼻側,血管僅在缺損邊緣處穿出,呈鈎狀彎曲。可伴有葡萄膜缺損及其他先天性眼部異常。  
  5、牽牛花綜合征:可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。眼底表現酷似一朵盛開的牽牛花,視盤比正常的擴大3~5倍,呈漏鬥狀,周邊粉紅色,底部由白色絨樣組織填充。血管呈放射狀,動靜脈分不清。視盤周圍有色素環及萎縮區。可伴有其他眼部先天性異常。
 

診斷依據

  部分視神經發育不全患者伴有垂體發育異常,可行MRI檢查,同時MRI測量視盤的大小和顱內視路的粗細,有助于視神經發育不全的診斷。雙眼視神經發育不全的患者需要做神經放射影像學檢查,特別是MRI以及內分泌學檢查;對于生長發育正常的、單眼視神經發育不全或視盤階段性發育不全的患兒,則應該做常規眼科學和兒科學檢查。
 

治療

  目前無特殊治療方法。伴有生長激素缺乏時,可應用生長激素治療。視神經發育不全尚有部分視力並伴有斜視者,有人主張采用健眼遮蓋法,以促進黃斑中心凹視細胞的功能,不致因失用而進一步退化。但這一處理必須慎重,應經常檢查健眼視力,不能因此導致健眼的剝奪性弱視。Brodsky等報道了伴有促腎上腺皮質激素缺乏、尿崩症和體溫調節紊亂的患者,因發熱和脫水導致病情加重而猝死,其中發病的關鍵因素是前腦發育不全,該病所伴隨的生長激素缺乏和尿崩症在臨床上能夠糾正,患者可以恢複正常的骨骼生長。

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